酮體(acetone bodies)是脂肪酸在肝髒進行正常分解代謝所生成的特殊中間產物，包括有乙酰乙酸(acetoacetic acid約占30%)，β-羥丁酸(β�hydroxybutyric acid約占70%)和極少量的丙酮(acetone)。正常人血液中酮體含量極少(約為0.8?.0mg/dl,0.2�2mM)，這是人體利用脂肪氧化供能的正常現象。但在某些生理情況(饑餓、禁食)或病理情況下(如糖尿病 )，糖tang的de來lai源yuan或huo氧yang化hua供gong能neng障zhang礙ai，脂zhi動dong員yuan增zeng強qiang，脂zhi肪fang酸suan就jiu成cheng了le人ren體ti的de主zhu要yao供gong能neng物wu質zhi。若ruo肝gan中zhong合he成cheng酮tong體ti的de量liang超chao過guo肝gan外wai組zu織zhi利li用yong酮tong體ti的de能neng力li，二er者zhe之zhi間jian失shi去qu平ping衡heng，血xue中zhong濃nong度du就jiu會hui過guo高gao，導dao致zhi酮tong血xue症zheng(acetonemia)和酮尿症(acetonuria)。乙酰乙酸和β-羥丁酸都是酸性物質，因此酮體在體內大量堆積還會引起酸中毒。

　　1.酮體的生成過程：

　　酮體是在肝細胞線粒體中生成的，其生成原料是脂肪酸β-氧化生成的乙酰CoA。首先是二分子乙酰CoA在硫解酶作用下脫去一分子輔酶A，生成乙酰乙酰CoA。��

　　在3－羥－3－甲基戊二酰CoA(hydroxy methyl glutaryl�CoA,HMG�CoA)合成酶催化下
，乙酰乙酰CoA再與一分子乙酰CoA反應，生成HMG�CoA，並釋放出一分子輔酶。這一步反應是酮體生成的限速步驟。

　　HMG-CoA裂解酶催化HMG-CoA生成乙酰乙酸和乙酰CoA，後者可再用於酮體的合成。

　　線粒體中的β－羥丁酸脫氫酶催化乙酰乙酸加氫還原（NADH+H+作供氫體）

，生成β-羥丁酸，此還原速度決定於線粒體中[NADH+H+]/[NAD+]的比值，少量乙棧酸可自行脫羧生成丙酮。

　　上述酮體生成過程實際上是一個循環過程，又稱為雷寧循環(lynen cycle)，兩個分子乙酰CoA通過此循環生成一分子乙酰乙酸(見圖5－12)。

 

　　酮體生成後迅速透過肝線粒體膜和細胞膜進入血液，轉運至肝外組織利用。

　　2.酮體的利用過程

　　骨骼肌、心肌和腎髒中有琥珀酰CoA轉硫酶(succinyl�Coa thiophorase)
，在琥珀酰CoA存在時
，此酶催化乙酰乙酸活化生成乙酰乙酰CoA。�

　　心肌、腎髒和腦中還有硫激酶，在有ATP和輔酶T存在時，此酶催化乙酰化酸活化成乙酰乙酰CoA。

　　經上述兩種酶催化生成的乙酰乙酰CoA在硫解酶作用下，分解成兩分子乙酰CoA，乙酰CoA主要進入三羧酸循環氧化分解。

　　丙酮除隨尿排出外
，有一部分直接從肺呼出
，代謝上不占重要地位，肝外組織利用乙酰乙酸和β-羥丁酸的過程可用下圖表示(圖5－13)。

　　肝細胞中沒有琥珀酰CoA轉硫酶和乙酰乙酸硫激酶
，所以肝細胞不能利用酮體。

　　肝外組織利用酮體的量與動脈血中酮體濃度成正比，自中酮體濃度達70mg/dl時，肝外組織的利用能力達到飽和。腎酮閾亦為70mg/dl
，血xue中zhong酮tong體ti濃nong度du超chao過guo此ci值zhi，酮tong體ti經jing腎shen小xiao球qiu的de濾lv過guo量liang超chao過guo腎shen小xiao管guan的de重zhong吸xi收shou能neng力li
，出chu現xian酮tong尿niao症zheng。腦nao組zu織zhi利li用yong酮tong體ti的de能neng力li與yu血xue糖tang水shui平ping有you關guan
，隻zhi有you血xue糖tang水shui平ping降jiang低di時shi才cai利li用yong酮tong體ti。

　　3.酮體生成的意義

　　(1)酮體易運輸：長鏈脂肪酸穿過線粒體內膜需要載體 肉毒堿轉運，脂肪酸在血中轉運需要與白蛋白結合生成脂酸白蛋白，而酮體通過線粒體內膜以及在血中轉運並不需要載體 。

　　(2)易利用：脂肪酸活化後進入β-氧化，每經4步反應才能生成一分子乙酰CoA，而乙酰乙酸活化後隻需一步反應就可以生成兩分子乙酰CoA，β-羥丁酸的利用隻比乙酰乙酸多一步氧化反應。因此，可以把酮體看作是脂肪酸在肝髒加工生成的半成品。

　　(3)節省葡萄糖供腦和紅細胞利用：肝外組織利用酮體會生成大量的乙酰CoA，大量乙酰CoA

　　抑製丙酮酸脫氫酶係活性
，限製糖的利用。同時乙酰CoA還能激活丙酮酸羧化酶，促進糖異生。肝外組織利用酮體氧化供能，就減少了對葡萄糖的需求，以保證腦組織、紅細胞對葡萄糖的需要。腦組織不能利用長鏈脂肪酸，但在饑餓時可利用酮體供能，饑餓5?周時酮體供能可多達70%。

　　(4)肌肉組織利用酮體，可以抑製肌肉蛋白質的分解，防止蛋白質過多消耗，其作用機理尚不清楚。

　　(5)酮體生成增多常見於饑餓、妊娠中毒症、糖尿病 等情況下。低糖高脂飲食也可使酮體生成增多。